（感谢广州军区总医院尹吉林主任提供病例！）

【病史】男，2岁。

主诉：发现面色苍黄，腹部膨大2月余。患儿于2月前无明显诱因出现面色苍黄，腹部逐渐膨隆，无伴发热，咳嗽，吐泻及腹痛，无胸痛及肢体疼痛等不适，无伴皮肤粘膜出血，无尿色加深，血尿及黑便，患儿生活如常。

※     辅助检查：

B超：肝脏肿大，肝门部多发肿大淋巴结；脾脏重度肿大；腹膜后多发肿大淋巴结。腹部CT示：肝门区及腹膜后多发淋巴结增大，原因待查。

※    既往史：无。

※    实验室检查结果：血常规：白细胞 2.6×10⁹/L低(5～12)×10⁹/L；中性粒细胞绝对值1.03×10⁹/L低（2.5～8.4）×10⁹/L；中性粒细胞百分比39％低（50～70）％；淋巴细胞百分比58.3％高（20～40）％；嗜酸性粒细胞百分比0.0％低（0.5～5）；红细胞2.13×10¹²/L低（3.79～5.88）；血红蛋白62g/L低（110～151）g/L；红细胞压积（HCT）20.4 (37～51)低；血小板28×10⁹/L低（140～440）/L。

※     PET/CT示：

1、  双侧颈部各区、双侧锁骨上、双侧腋下、双肺门、纵隔（2、4、7组）、腹腔内、肝门、胃小网膜、腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区广泛多发淋巴结增大伴代谢增高，最大约2.9cm×2.5cm，SUV最大值为3.1，平均值为2.7，部分有融合。

2、 脾脏体积明显增大，其内密度尚均匀，CT值为40.8Hu，代谢弥漫不均匀增高，SUV最大值介于1.9～3.0之间，平均值介于1.7～2.0之间。

3、肝脏体积增大，肝右叶见小条状密度增高影沿肝内胆管分布，肝脏密度弥漫性减低，CT值介于17.6Hu～25.2Hu，代谢未见明显异常。

嗯，符合淋巴瘤PET/CT表现。

手术病理：送检颈部淋巴结1枚，1cm×0.7cm×0.6cm，包膜完整，切面灰红，质软，取3块。光镜所见：送检淋巴结结构已破坏，少量淋巴滤泡结构残存，可见弥漫成片排列的肿瘤细胞，胞浆丰富红染，核圆形或不规则形，部分可见小核仁，异型性明显，核分 裂多见。免疫组化染色：S-100(+),Vim(+),CD68/CD45RO(+),CD3/CD20淋巴细胞（+），CD21/D2-40滤泡中央（+），KL-67约15%肿瘤细胞阳性。病理诊断：结合形态学及免疫组化染色结果符合（颈部）淋巴结指状树突细胞肉瘤（interdigitating dendritic cell sarcoma）.

【分析与讨论】

　 淋巴结指突状细胞肉瘤( Interdigitating dendritic cell sarcoma , IDCS) 是一种极少见的侵袭性的恶性肿瘤, 目前全世界仅报道50余例IDCS,国内报道均为个案报道。本病发病年龄多见于成年人,但亦有Pillay等报道了4例儿童指突状树突状细胞肉瘤,分别为21月, 6岁, 10岁, 12岁,男性发病率高于女性,男女之比为19 ∶13 。IDCS 来源于指突状网状细胞,其临床表现多样,以侵犯淋巴结最为多见,也可侵犯小肠、鼻咽、****、扁桃体、肠系膜、骨、骨髓、乳腺、皮肤、肝脏、肺等组织和脏器,部分患者有全身症状,如发热等。因其临床罕见,组织病理学特征与常见的来源于网状细胞的肿瘤较难鉴别,所以临床较难确诊。IDCS 的诊断很少仅依据临床表现,确诊需要病理活检,免疫组化和电镜结果对于确诊是最关键的依据。光镜可见瘤细胞在形态学上呈多态性,有时呈纺锤形。免疫组化示瘤细胞S2100 、CD45 、HLA2DR、CD68 阳性,CD30 、CD1a 、补体阴性。超微结构可见细胞质有双指交叉样或树枝状突起,无Birbeck 微粒。

IDCS 恶性程度高,病情进展迅速,病程多不超过1 年。IDCS的治疗目前尚无统一的方案,文献报道大部分多采用非霍奇金的化疗方案治疗,部分辅以放疗,但是治疗的效果不理想。

至今尚无明确有效的治疗方法,治疗效果和预后与患者所处的发展阶段有关。早期局限的病灶可通过手术切除加大剂量的放射治疗得到控制,而对恶性淋巴瘤有效的联合化疗对于进展期的IDCS 无持久的抗肿瘤作用,即使缓解亦会很快复发,骨髓移植的作用不肯定。

学习了，确实罕见，本例治疗使用HNL方案么？不知道疗效如何呢？

期待更多精彩病例~

王博辛苦

南-林:

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王博辛苦