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核医学论坛_中华医学会核医学分会病例讨论区病例讨论区[PETCT] PET-CT病例(广州军区广州总医院)-6病理结果出来啦!
    
 
[PETCT] PET-CT病例(广州军区广州总医院)-6病理结果出来啦!
发起人:王欣璐  回复数:23  浏览数:24790  最后更新:2015-7-29 10:20:52 by 李光明

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2011-5-31 11:21:08
王欣璐





实习医生

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[PETCT] PET-CT病例(广州军区广州总医院)-6病理结果出来啦!

(感谢广州军区总医院尹吉林主任提供病例!)

【病史】男,2岁。

主诉:发现面色苍黄,腹部膨大2月余。患儿于2月前无明显诱因出现面色苍黄,腹部逐渐膨隆,无伴发热,咳嗽,吐泻及腹痛,无胸痛及肢体疼痛等不适,无伴皮肤粘膜出血,无尿色加深,血尿及黑便,患儿生活如常。

     辅助检查:

B超:肝脏肿大,肝门部多发肿大淋巴结;脾脏重度肿大;腹膜后多发肿大淋巴结。腹部CT示:肝门区及腹膜后多发淋巴结增大,原因待查。

    既往史:无。

    实验室检查结果:血常规:白细胞 2.6×109/L(512)×109/L;中性粒细胞绝对值1.03×109/L低(2.58.4)×109/L;中性粒细胞百分比39%低(5070)%;淋巴细胞百分比58.3%高(2040)%;嗜酸性粒细胞百分比0.0%低(0.55);红细胞2.13×1012/L低(3.795.88);血红蛋白62g/L低(110151g/L;红细胞压积(HCT20.4 (3751)低;血小板28×109/L低(140440/L

     PET/CT示:

1、  双侧颈部各区、双侧锁骨上、双侧腋下、双肺门、纵隔(247组)、腹腔内、肝门、胃小网膜、腹膜后、盆腔内及双侧腹股沟区广泛多发淋巴结增大伴代谢增高,最大约2.9cm×2.5cmSUV最大值为3.1,平均值为2.7,部分有融合。

2、 脾脏体积明显增大,其内密度尚均匀,CT值为40.8Hu,代谢弥漫不均匀增高,SUV最大值介于1.93.0之间,平均值介于1.72.0之间。

3肝脏体积增大,肝右叶见小条状密度增高影沿肝内胆管分布,肝脏密度弥漫性减低,CT值介于17.6Hu25.2Hu,代谢未见明显异常。

 

2011-5-31 17:56:23
南-林





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南-林





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wshanmao





实习医生

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嗯,符合淋巴瘤PET/CT表现。

2011-6-5 8:54:49
宁小妹





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符合淋巴瘤PET/CT表现
2011-6-6 21:11:44
刘丽娟





实习医生

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1.血液病,2不除外淋巴母细胞瘤
2011-6-7 22:42:21
南-林





副主任医生

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淋巴母细胞瘤与淋巴瘤在影像上有何不同呢?
2011-6-9 10:44:35
王欣璐





实习医生

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手术病理:送检颈部淋巴结1枚,1cm×0.7cm×0.6cm,包膜完整,切面灰红,质软,取3块。光镜所见:送检淋巴结结构已破坏,少量淋巴滤泡结构残存,可见弥漫成片排列的肿瘤细胞,胞浆丰富红染,核圆形或不规则形,部分可见小核仁,异型性明显,核分 裂多见。免疫组化染色:S-100(+),Vim(+),CD68/CD45RO(+),CD3/CD20淋巴细胞(+),CD21/D2-40滤泡中央(+),KL-6715%肿瘤细胞阳性。病理诊断:结合形态学及免疫组化染色结果符合(颈部)淋巴结指状树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma.

2011-6-9 10:47:19
王欣璐





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【分析与讨论】

  淋巴结指突状细胞肉瘤( Interdigitating dendritic cell sarcoma , IDCS) 是一种极少见的侵袭性的恶性肿瘤, 目前全世界仅报道50余例IDCS,国内报道均为个案报道本病发病年龄多见于成年人,但亦有Pillay报道了4例儿童指突状树突状细胞肉瘤,分别为21, 6, 10, 12,男性发病率高于女性,男女之比为19 13 IDCS 来源于指突状网状细胞,其临床表现多样,以侵犯淋巴结最为多见,也可侵犯小肠、鼻咽、****、扁桃体、肠系膜、骨、骨髓、乳腺、皮肤、肝脏、肺等组织和脏器,部分患者有全身症状,如发热等。因其临床罕见,组织病理学特征与常见的来源于网状细胞的肿瘤较难鉴别,所以临床较难确诊。IDCS 的诊断很少仅依据临床表现,确诊需要病理活检,免疫组化和电镜结果对于确诊是最关键的依据。光镜可见瘤细胞在形态学上呈多态性,有时呈纺锤形。免疫组化示瘤细胞S2100 CD45 HLA2DRCD68 阳性,CD30 CD1a 、补体阴性。超微结构可见细胞质有双指交叉样或树枝状突起,Birbeck 微粒。

IDCS 恶性程度高,病情进展迅速,病程多不超过1 年。IDCS的治疗目前尚无统一的方案,文献报道大部分多采用非霍奇金的化疗方案治疗,部分辅以放疗,但是治疗的效果不理想。

至今尚无明确有效的治疗方法,治疗效果和预后与患者所处的发展阶段有关。早期局限的病灶可通过手术切除加大剂量的放射治疗得到控制,而对恶性淋巴瘤有效的联合化疗对于进展期的IDCS 无持久的抗肿瘤作用,即使缓解亦会很快复发,骨髓移植的作用不肯定。

2011-6-30 8:19:46
宁小妹





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学习了
2011-7-5 22:47:01
南-林





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学习了,确实罕见,本例治疗使用HNL方案么?不知道疗效如何呢?

期待更多精彩病例~

 

王博辛苦

2011-7-9 9:32:54
宁小妹





主任医生

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南-林:

学习了,确实罕见,本例治疗使用HNL方案么?不知道疗效如何呢?

期待更多精彩病例~

 

王博辛苦

2011-7-14 22:36:26
王蒨





实习医生

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真是长见识啊
2011-8-4 16:13:44
陈萍





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这个病例不错!

 
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